Zoeken

banner-ervaring-delen.jpg

Uitleg voor behandelaars in diverse talen

In het Engels, Spaans, Turks, Hebreeuws en Italiaans.

Engels

A Disease That Causes Ongoing Red Blood Cell Destruction (Haemolysis)

Paroxysmal nocturnal heamoglobinuria (PNH) is an acquired disease that causes some or all of your body's red blood cells (RBCs) to be destroyed by a process called haemolysis. PNH is a complex disease with signs and symptoms that are nonspecific, unpredictable, and often similar to those of other diseases. In addition, PNH presents uniquely in each person. If you have PNH, some or all of your RBCs may be missing an important protective protein. Without this protein, some RBCs are prone to destruction by a part of your body's defence system called complement.


Even though you can't feel it, haemolysis is constant, silen1, and can be life threatening. Like other chronic diseases, such as diabetes or hypertension, PNH can result in serious health problems if not treated. Common symptoms associated with PNH include stomach pain, difficulty swallowing, anaemia, shortness of breath, and tiredness (fatigue). More serious complications can include blood clots, kidney failure, and damage to vital organs.People with PNH may have different symptoms that can unpredictably get worse (such as during times of stress) or better from time to time. However, all people with PNH experience chronic haemolysis.

People with PNH may have other medical conditions that affect the function of their bone marrow such as aplastic anaemia (AA) or myelodysplastic syndromes (MDS). Unlike PNH, which destroys RBCs, these diseases may reduce the production of blood cells and further complicate PNH. If you have PNH in combination with AA or MDS.

Spaans

Enfermedad que causa la destrucción continua de los glóbulos roj (hemólisis)

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad adquirida que hace que la totalidad o parte de los glóbulos rojos del organismo se destruyan debido a un proceso denominado hemólisis. La HPN es una compleja enfermedad con síntomas y signos que no son específicos ni previsibles y que, con frecuencia, son similares a los de otras enfermedades. Además, la HPN presenta unas características propias en cada persona. Si usted padece HPN, puede que todos o una parte de sus glóbulos rojos carezcan de una importante proteína protectora. Sin esta proteína, los glóbulos rojos son propensos a ser destruidos por una parte del sistema inmunitario del cuerpo denominada complemento.

Aunque puede no sentirla, la hemólisis es constante, asintomática1 y puede poner en riesgo la vida. Al igual que otras enfermedades crónicas como la diabetes o la hipertensión, la HPN puede ocasionar graves problemas de salud si no se trata. Los síntomas habituales asociados a ella incluyen dolor de estómago, dificultad para tragar, anemia, disnea y cansancio. Entre las complicaciones más graves están los coágulos, la insuficiencia renal y los daños en órganos vitales. Las personas con HPN pueden presentar síntomas diferentes, que unas veces pueden empeorar (por ejemplo, durante períodos de estrés) y otras, mejorar, sin que pueda preverse lo que sucederá. No obstante, todas las personas con HPN experimentan hemólisis crónica.

Las personas con HPN pueden sufrir otras enfermedades que afectan al funcionamiento de su médula ósea, como anemia aplásica (AA) o síndromes mielodisplásicos (SMD). A diferencia de la HPN, que destruye los glóbulos rojos, estas enfermedades pueden reducir la producción de glóbulos rojos y complicar más la HPN. Si usted padece HPN además de AA o SMD.

Turks

Sürekli Kırmızı Kan Hücresi Yıkımına (Hemoliz) Yol Açan Bir Hastalık

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) vücudunuzun bazı ya da tüm kırmızı kan hücrelerinin (KKH) hemoliz adı verilen bir süreçle tahrip edilmesine yol açan edinilmiş bir mutasyondur. PNH spesifik olmayan, önceden tahmin edilemez ve genellikle diğer hastalıkların semptomlarına benzer özellikte belirti ve semptomlara sahip karmaşık bir hastalıktır. Bunun yanında, PNH her insanda farklı şekillerde seyreder. Eğer PNH hastalığınız varsa, kırmızı kan hücrelerinizin hepsi ya da bir kısmı önemli bir koruyucu proteinden yoksun olabilir. Bu protein olmadan, kırmızı kan hücreleri vücut savunma sisteminizin kompleman adı verilen bir bölümü tarafından tahrip edilmeye açık olurlar.

Siz hissedemeseniz bile, hemoliz sessiz ve hayati tehlike arzeden nitelikte olabilir.PNH ciddi sağlık problemlerine neden olabilir ve tedavi edilmezse ölümcül olabilir. PNH ile birliktelik gösteren genel semptomlar arasında karın ağrısı, yutkunmada güçlük, anemi, nefes darlığı ve yorgunluk bulunmaktadır. Daha ciddi komplikasyonlar içerisinde kan pıhtılaşması, böbrek yetmezliği ve hayati organlarda hasar yer almaktadır. PNH hastalığı olan insanlar öngörülemeyecek şekilde ağırlaşan (stres dönemleri gibi) ya da zaman zaman iyileşen çeşitli semptomları taşıyabilirler. Bununla birlikte, tüm PNH hastalarında kronik hemoliz bulunmaktadır.

PNH hastaları, aplastik anemi (AA) ya da myelodisplastik sendromlar (MDS) gibi kemik iliğinin işlevini etkileyen başka tıbbi rahatsızlıklara sahip olabilirler. Kırmızı kan hücrelerini tahrip eden PNH'den farklı olarak, bu hastalıklar kan hücrelerinin üretimini azaltır ve PNH'yı daha da karmaşıklaştırırlar. AA ya da MDS'nin

Hebreeuws

hebreeuws.png


Italiaans

Sindrome che causa una cronica distruzione dei globuli rossi (Emolisi)

L'emoglobinuria parossistica notturna (EPN), o Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) nella letteratura anglosassone, è causata da una mutazione acquisita che causa la disgregazione totale o parziale dei globuli rossi (GR) presenti nell'organismo in un processo chiamato emolisi. L'EPN è una patologia complessa, con segni e sintomi aspecifici, non prevedibili e spesso simili a quelli di altre malattie. Inoltre l'EPN si manifesta in modo unico in ogni soggetto. Nel paziente affetto da EPN, tutti o parte dei GR possono mancare di un'importante proteina protettiva. Senza questa proteina, i GR vengono distrutti da una parte del sistema immunitario chiamata complemento.

Anche se il paziente non la avverte, l'emolisi è costante, silente, e può rappresentare un pericolo per la vita.Analogamente ad altre malattie croniche come il diabete o l'ipertensione, l'EPN può causare gravi problemi di salute se non viene trattata. I sintomi più comuni associati all'EPN sono: dolore allo stomaco, difficoltà a deglutire, anemia, fiato corto e stanchezza (affaticamento). Le complicanze più gravi possono essere: formazione di trombi, insufficienza renale e danni agli organi vitali. I pazienti affetti da EPN possono lamentare sintomi diversi che possono inaspettatamente peggiorare (come per esempio nei periodi di stress) o di tanto in tanto migliorare. Tuttavia tutte le persone affette da EPN presentano una emolisi cronica.

I soggetti affetti da EPN possono anche presentare altre malattie che compromettono la funzione del midollo osseo, come l'anemia aplastica (AA) o le sindromi mielodisplastiche (MDS). A differenza dell'EPN, che disgrega i globuli rossi, queste malattie possono ridurre la produzione di cellule ematiche e complicare ulteriormente l'EPN.Si raccomanda ai pazienti affetti da EPN combinata a AA o MDS.