Zoeken

medisch-banner.jpg

Trombose

PNH-patiënten hebben een verhoogde kans op trombose. Dit ontstaat wanneer bloedstolsels zich vastzetten aan de vaatwand en deze afsluiten. Wanneer een gedeelte van het bloedstolsel loslaat van de vaatwand, kan het door de bloedstroom worden meegevoerd naar andere delen van het lichaam.

Bij PNH-patiënten kan trombose voorkomen in de lever, de huid, de benen, de hersens of het buikgebied. Trombose wordt gekenmerkt door hevige pijn en opgezette en rode huid. Trombose in de hersens resulteert in een heftige hoofdpijn en uitval van sommige functies (spraak, beweging).

Men spreekt van arteriële trombose als de trombose ontstaat in de slagaders, van veneuze trombose als dit in de aders ontstaat en van diep veneuze trombose als er trombose in de dieperliggende aders ontstaat.

Testen belangrijk

Het is belangrijk dat mensen met PNH op voldoende stollingseiwitten getest worden. De grootte van de PNH-kloon bepaalt de kans op trombose.

Behandeling


Trombose is een vrij ernstige complicatie en moet meteen behandeld worden. Het is dus raadzaam bij het ontstaan van deze verschijnselen – hevige pijn, opgezette en rode huid - meteen een arts te raadplegen.

Als de PNH-kloon groter is dan vijftig procent wordt aangeraden om te gaan behandelen met antistollingsmiddelen, tenzij er omstandigheden zijn om dit geneesmiddel niet toe te passen. Inmiddels is gebleken dat eculizumab de kans op trombose bij patiënten met PNH verlaagt.

Als eenmaal trombose is opgetreden, worden PNH-patiënten levenslang behandeld met antistollingsmiddelen. De patiënt blijft onder controle bij de trombosedienst.


Verklaring trombose bij PNH

De neiging tot trombose die bij PNH bestaat, is te verklaren door de genmutatie. Naast het stollingsysteem bestaat in het lichaam ook een systeem dat zorgt voor het oplossen van bloedstolsels die in het lichaam gevormd zijn (fibrinolytisch systeem). Eén van de eiwitten die een belangrijke rol speelt in het oplossen van stolsels is verankerd aan de oppervlakte van bloedvaten. Door het ontbreken van dit eiwit kunnen bloedstolsels minder goed worden opgeruimd en hebben patiënten met PNH een versterkte kans op het krijgen van trombose.