Zoeken

medisch-banner.jpg

Symptomen

De symptomen van paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) kunnen per persoon verschillen. Dit hangt onder meer af van de hoeveelheid aangedane rode bloedcellen tegenover het aantal goede rode bloedcellen, oftewel de grootte van de PNH-kloon.

Symptomen die kunnen wijzen op PNH zijn onder andere:

  • vermoeidheid - door de bloedarmoede veroorzaakt door de verhoogde afbraak van rode bloedcellen.
  • infecties - door een gebrekkige aanmaak in het beenmerg van goed functionerende witte bloedcellen. 1 op de 4 mensen met PNH heeft hier last van.
  • bloedingen - door een tekort aan bloedplaatjes (trombocytopenie) ontstaat er een afwijking in de bloedstelping.
  • donkere urine (hemoglobinurie) - Hemoglobine (Hb) is een ijzerhoudend eiwit in de rode bloedcellen dat de kleur aan bloed geeft. Doordat de rode bloedcellen kapotgaan komt hemoglubine via de nieren in de urine terecht. Omdat de rode bloedcellen met name ‘s nachts kapot gaan leidt dit tot donkere ochtendurine (zie het plaatje met om 7.00 uur 's ochtends een donkere kleur).
  • buik- en rugpijn - door de verhoogde afbraak van de rode bloedcellen. Pijn in de buik door klontering van bloedplaatjes die tot stolsels in de aderen van de lever of maag leiden (Budd-Chiari syndroom).
  • hoofdpijn - door stolsels in de hersenen.
  • pijnlijke of moeilijke slikbewegingen - vaak 's morgens of tijdens een hemolyse-aanval. Deze complicatie wordt veroorzaakt door een samentrekking van de spieren van de slokdarm (esophagus), de buis die van de mond naar de maag loopt. Door middel van ritmische spiersamentrekkingen wordt het voedsel naar de maag geduwd. Studie heeft aangetoond dat de samentrekkingen van de slokdarm bij mensen met PNH negen tot tien keer zo krachtig zijn. De oorzaak hiervan is niet bekend. Sommige mensen vinden verlichting bij het drinken van warme dranken.
  • erectiestoornissen - veel mannen met PNH hebben last van impotentie, speciaal gedurende de perioden van afbraak, wanneer er hemoglobine in de urine terechtkomt.
  • nierfalen
  • kortademigheid
  • gelige huid en oogwit

Mensen met PNH hebben een verhoogd risico op trombose.

Lees meer over overige complicaties.