Zoeken

medisch-banner.jpg

Combinatie met Aplastische Anemie

Er is een belangrijke overlap tussen PNH en Aplastische Anemie. Patiënten met Aplastische Anemie ontwikkelen vaak in de loop van de ziekte PNH. Ook omgekeerd komt dit voor. Als we kijken binnen de groep PNH-patiënten, dan betreft het ene uiterste een groep patiënten bij wie de AA op de voorgrond staat. Bij hen is de aanmaak in het beenmerg verstoord. Hierdoor hebben zij lage bloedwaardes, en dit leidt tot bloedarmoede, en een hogere kans op infecties en bloedingen. Deze groep patiënten heeft een kleine PNH-kloon, d.w.z. het gedeelte cellen dat aangedaan is door de mutatie is heel klein en er is geen of slechts minimale bloedafbraak. Bij 25% van de patiënten ontwikkelt de PNH zich tot Aplastische Anemie.

Aan de andere kant van het spectrum vinden we de zogenaamde ‘klassieke PNH’, waarbij de afbraak van rode bloedcellen (hemolyse) en het verhoogde tromboserisico op de voorgrond staan.

Hoe verloopt dit?

Het beenmerg maakt continue nieuwe bloedcellen aan. Maar als de afbraak van de bloedcellen erg groot is – dit gebeurt meestal aanvalsgewijs - kan het beenmerg niet voldoende nieuwe bloedcellen produceren om de aantallen op peil te houden. Meestal zijn dan niet alleen de rode bloedcellen laag in aantal, maar ook de witte bloedcellen en bloedplaatjes. In dit geval komt PNH dicht bij de ziekte Aplastische Anemie, waarbij het beenmergdefect de primaire oorzaak is.

sheet combi PNH en AA

Lees ook: