medisch-banner.jpg

Alles over AA / PNH

Combinatie met aplastische anemie

Er is een belangrijke overlap tussen paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) en aplastische anemie (AA). Mensen met AA ontwikkelen vaak in de loop van de ziekte PNH. Ook omgekeerd komt dit voor.

Als we kijken binnen de groep mensen met PNH, dan zien we aan de ene kant van het spectrum de groep mensen met de zogenaamde ‘klassieke PNH’, waarbij de afbraak van rode bloedcellen (hemolyse) en het verhoogde tromboserisico op de voorgrond staan. Aan de andere kant van het spectrum zien we een groep mensen bij wie de AA op de voorgrond staat. Bij hen is de aanmaak in het beenmerg verstoord. Hierdoor hebben zij lage bloedwaardes - en dit leidt tot bloedarmoede - en een hogere kans op infecties en bloedingen. Deze groep mensen heeft een kleine PNH-kloon, dat wil zeggen dat het gedeelte cellen dat aangedaan is door de mutatie heel klein is en er geen of slechts minimale bloedafbraak is. Bij 25 procent van de mensen met PNH ontwikkelt de PNH zich tot AA.

Hoe verloopt dit?

Het beenmerg maakt continue nieuwe bloedcellen aan. Maar als de afbraak van de bloedcellen erg groot is – dit gebeurt meestal aanvalsgewijs - kan het beenmerg niet voldoende nieuwe bloedcellen produceren om de aantallen op peil te houden. Meestal zijn dan niet alleen de rode bloedcellen laag in aantal, maar ook de witte bloedcellen en bloedplaatjes. In dit geval komt PNH dicht bij de ziekte AA, waarbij het beenmergdefect de primaire oorzaak is.

sheet combi PNH en AA

Lees ook: