Zoeken

medisch-banner.jpg

Wat is PNH?

Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een bloedziekte die wordt gekenmerkt door te snelle afbraak van rode bloedcellen (hemolyse). De extra afbraak van rode bloedcellen leidt tot bloedarmoede. Mensen met PNH hebben hierdoor last van vermoeidheid, vaker last van infecties en is een verhoogde kans op trombose.

kapotte rode bloedcellenHemoglobine (Hb) is een ijzerhoudend eiwit in de rode bloedcellen dat de kleur aan bloed geeft. Doordat de rode bloedcellen kapotgaan komt hemoglubine via de nieren in de urine terecht. Dit leidt tot donkere ochtendurine. Men spreekt dan van hemoglobinurie.

Omdat de rode bloedcellen met name ’s nachts kapotgaan spreekt men van nachtelijke hemoglobinurie. Dit komt voor bij ongeveer een kwart van de mensen met PNH.

Paroxismaal betekent dat de afbraak aanvalsgewijs optreedt. Veel mensen met PNH hebben dit symptoom - nachtelijke hemoglobinurie - regelmatig één tot meerdere dagen achter elkaar. Zo’n aanval wordt vaak veroorzaakt bij verminderde weerstand als gevolg van bijvoorbeeld griep of een infectie, maar kan ook zonder aanwijsbare reden plaatsvinden.

De mate van klachten (symptomen) kan zeer uiteenlopen tussen mensen met PNH, maar ook gedurende het beloop van de ziekte.

Gevolgen

Naast de bloedarmoede en vermoeidheid kenmerkt het ziektebeeld PNH zich ook door een verhoogd risico op het ontstaan van trombose en het ontwikkelen van het beeld van een aplastische anemie (AA). In 25 procent van de mensen met PNH wordt het ziektebeeld voorafgegaan door het beeld van een AA.

Ga verder naar Symptomen >>