Zoeken

medisch-banner.jpg

Richtlijn PNH

De Richtlijn Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie is een document met aanbevelingen om de diagnostiek en behandeling bij PNH te ondersteunen, zoveel mogelijk gebaseerd op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek.* De aanbevelingen richten zich op de belangrijkste knelpunten en tracht daarmee onder meer betere uniformiteit van behandeling te bewerkstelligen. De richtlijn is bedoeld voor alle professionals die betrokken zijn bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met PNH.

De Richtlijn PNH beantwoordt de volgende vragen:

Diagnostiek

  1. Wanneer moet diagnostiek worden ingezet naar PNH?
  2. Hoe wordt de diagnose PNH bevestigd?
  3. Welke aanvullende onderzoeken moeten verricht worden als bij een patiënt voor het eerst een PNH kloon wordt geconstateerd?

Behandeling

  1. Wat zijn de indicaties voor behandeling met eculizumab?
  2. Wat zijn de belangrijkste bijwerkingen van eculizumab en hoe kunnen deze worden voorkomen/behandeld?
  3. Hoe wordt eculizumab gedoseerd?
  4. Wanneer moet gestart worden met antistolling?
  5. Wat is de rol van ATG/ciclosporine bij PNH?
  6. Is er een rol voor corticosteroïden?
  7. Is er een rol voor erytropoietine (epo)?
  8. Wat is de rol van stamceltransplantatie bij PNH?
  9. Waar moet rekening mee worden gehouden bij transfusies?
  10. Hoe is de behandeling bij een zwangerschapswens?
  11. Welke maatregelen zijn nodig rondom een operatie?
  12. Hoe is de follow-up bij patiënten met PNH?
  13. Wanneer kan eculizumab gestaakt worden?
  14. Wat te doen bij persisterende of tijdelijke toename van hemolyse tijdens eculizumab?
  15. Wat zijn specifieke aandachtspunten bij kinderen met PNH?


In de richtlijn wordt ook aangegeven dat het belangrijk is dat behandelaars en zorgverleners attenderen op het bestaan van de patiëntenvereniging Stichting AA & PNH contactgroep en de website, zowel in de diagnose- als de behandelingsfase.

Ga naar de Richtlijn PNH >>



*Het initiatief voor de Richtlijn PNH is van de Landelijke werkgroep Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie*. De Richtlijn is in samenwerking met de Werkgroep congenitale en verworven anemieën van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) ontwikkeld (vastgesteld op 23 november 2016). In de Landelijke werkgroep PNH zijn alle hematologische afdelingen van de meeste universitair medische centra vertegenwoordigd, alsook de Stichting AA &PNH Contactgroep.