Zoeken

medisch-banner.jpg

Behandelingen

Afhankelijk van de leeftijd en situatie van de patiënt zijn er verschillende behandelingen mogelijk.

Door de afbraak van de rode bloedcellen en ijzerverlies via de urine kan ijzergebrek ontstaan. Wanneer ijzertabletten en foliumzuur niet helpen, is het noodzakelijk dat de patiënt een bloedtransfusie krijgt.

Tegenwoordig wordt bij volwassenen bij een ernstige hemolyse het medicijn eculizumab gegeven. Uit onderzoek is gebleken dat door eculizumab de afbraak van de rode bloedcellen en de klachten van de patiënt ten aanzien van moeheid afnemen. Ook de kwaliteit van leven wordt duidelijk positief beïnvloed.

Voor de behandeling van PNH is de Richtlijn Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie (pdf) beschikbaar. De Richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van diagnostiek en behandeling bij PNH, zoveel mogelijk gebaseerd op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek. Omdat ieder ziektebeeld uniek is, kan de behandelend arts besluiten af te wijken van de aanbevelingen in de richtlijn.

Redenen om met eculizumab te starten

  • afhankelijkheid van bloedtransfusies door de verhoogde bloedafbraak
  • trombose
  • problemen met de nieren of longen door PNH
  • zwangerschap
  • ernstige klachten door bloedafbraak waardoor de kwaliteit van leven sterk verminderd is

De enige behandeling die de ziekte kan genezen, is een allogene stamceltransplantatie (afkomstig van een donor). Deze behandeling wordt niet standaard voorgeschreven omdat de risico's te groot / levensbedreigend kunnen zijn.

Bij kinderen worden voornamelijk bloedtransfusies gegeven. Met de behandeling met eculizumab is nog heel weinig ervaring.

Lees meer over de behandeling bij PNH: