medisch-banner.jpg

Alles over AA / PNH

Behandelingen

Afhankelijk van de leeftijd en situatie zijn er verschillende behandelingen mogelijk. Door de afbraak van de rode bloedcellen en ijzerverlies via de urine kan ijzergebrek ontstaan. Wanneer ijzertabletten en foliumzuur niet helpen, is het noodzakelijk dat je een bloedtransfusie krijgt.

Tegenwoordig krijgen volwassenen bij een ernstige hemolyse het medicijn eculizumab. Uit onderzoek is gebleken dat het medicijn zorgt voor een afname van de afbraak van de rode bloedcellen en de klachten ten aanzien van moeheid. Ook de kwaliteit van leven wordt duidelijk positief beïnvloed.

Richtlijn

Voor de behandeling van paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is de Richtlijn Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie (pdf) beschikbaar. De richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van diagnostiek en behandeling bij PNH, zoveel mogelijk gebaseerd op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek. Omdat ieder ziektebeeld uniek is, kan de behandelend arts besluiten af te wijken van de aanbevelingen in de richtlijn.

Redenen om met eculizumab te starten

  • afhankelijkheid van bloedtransfusies door de verhoogde bloedafbraak
  • trombose
  • problemen met de nieren of longen door PNH
  • zwangerschap
  • ernstige klachten door bloedafbraak waardoor de kwaliteit van leven sterk verminderd is

De enige behandeling die de ziekte kan genezen is een allogene stamceltransplantatie (afkomstig van een donor). Deze behandeling wordt niet standaard voorgeschreven omdat de risico's te groot / levensbedreigend kunnen zijn.

Kinderen

Bij kinderen worden voornamelijk bloedtransfusies gegeven. Met de behandeling met eculizumab is nog heel weinig ervaring.

Lees meer over de behandeling bij PNH: