Zoeken

medisch-banner.jpg

Combi met Paroxismale Nachtelijke Hemoglobinurie

Aplastische anemie (AA) kan voorkomen in combinatie met paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (PNH): rond 70 procent van de mensen met AA heeft een kleine PNH-kloon.

De PNH-kloon kan in de loop van de ziekte groeien. Een mogelijke verklaring is dat afweercellen die gericht zijn tegen het eigen beenmerg zorgen voor het toenemen van de PNH-kloon. Afweercellen (T-cellen) horen normaliter alleen binnendringers van buitenaf aan te vallen, maar soms vallen ze lichaamseigen cellen aan.

Het is wenselijk om mensen met AA die (nog) niet getransplanteerd zijn, jaarlijks te screenen op PNH-klonen. De kloongrootte is namelijk na vijf jaar bij een kwart van hen toegenomen en bij een kwart afgenomen.

Meer over de PNH-kloon

De aangedane rode bloedcellen noemen we samen de PNH-kloon. Het is belangrijk om de grootte van de PNH-kloon in de gaten te houden omdat deze iets zegt over de mate van bloedafbraak. De grootte van de PNH-kloon wordt gemeten als het percentage van de witte bloedcellen dat is aangedaan door de mutatie. De grootte kan ook worden gemeten in de rode bloedcellen. Dit is echter lastig omdat zowel de continue afbraak als transfusies (waarbij rode bloedcellen zonder mutatie worden toegediend) dit getal sterk beïnvloedt.

Lees meer over de PNH-kloon onder PNH / Oorzaak >>