medisch-banner.jpg

Alles over AA / PNH

Oorzaak

Bij de grote meerderheid van de mensen met aplastische anemie (AA) gaat het om een verworven ziekte: de ziekte is ontstaan tijdens het leven en niet erfelijk. De oorzaak is bijna nooit bekend. Constateert men AA dan volgt er vaak een chromosomenonderzoek om de zeldzame erfelijke vorm van de ziekte fanconi anemie uit te sluiten.

Verworven aplastische anemie

Men denkt dat in de meeste gevallen van verworven AA een auto-immuunreactie de schade veroorzaakt aan de beenmergstamcellen. Dit zijn de cellen die verantwoordelijk zijn voor de uiteindelijke bloedaanmaak. Deze reactie vindt plaats wanneer de afweercellen (T-lymfocyten) in de war zijn en de beenmergstamcellen aanvallen.

In onderstaande animatie zie je hoe AA ontstaat wanneer de lymfocyten op hol slaan.


Andere mogelijke oorzaken zijn:

  • virusinfecties (virussen die leverontsteking en geelzucht veroorzaken, zoals het hepatitis B- en C-virus).
  • schadelijke stoffen (zoals straling en benzeen)
  • een afwijking aan het oppervlak van de cellen (vergelijkbaar met PNH)

AA kan voorkomen tijdens zwangerschap maar dit is uitzonderlijk zeldzaam. Bij deze gevallen verdwijnen de verschijnselen meestal aan het einde van de zwangerschap.

Bij de meeste mensen met AA wordt uiteindelijk geen oorzaak gevonden. Dit wordt ook wel ‘idiopatische aplastische anemie’ genoemd. Dan wordt aangenomen dat het gaat om een eigen afbraakreactie tegen de beenmergcellen (zoals hierboven beschreven). Hierop is de behandeling gebaseerd.

Lees meer over het functioneren van het beenmerg >>

Medicijnen

In zeldzame gevallen veroorzaken medicijnen aplastische anemie, zoals:

  • medicijnen ter behandeling van kanker
  • medicijnen die het afweersysteem onderdrukken
  • medicijnen ter behandeling van reumatoïde artritis
  • sommige antibiotica, bijvoorbeeld Chlooramfenicol

De schatting van de frequentie waarbij medicijnen AA kunnen veroorzaken loopt uiteen van 1:4000 tot 1:50.000 behandelingen.

Er is geen relatie aangetoond met leeftijd en geslacht. Ook is niet met zekerheid een verband aangetoond met de dosis per dag en de behandelingsduur. De beschadiging kan zelfs pas weken tot maanden na het einde van de behandeling tot uiting komen.

Ook kan binnen vijf dagen na het begin van de behandeling een beenmergdepressie optreden. Deze treedt meestal op in de vorm van bloedarmoede, verhoogd plasma-ijzergehalte en verminderde opname van ijzer in de rode bloedcellen.

Leukopenie en trombocytopenie komen minder vaak voor. Deze beschadiging is afhankelijk van de dosering en de behandelingsduur. Het effect houdt 1-3 weken na het staken van de toediening aan.